معلومة

لماذا تصاب بأمراض البريون من أكل أدمغة الحيوانات وليس أجزاء أخرى من الحيوان؟


يعتبر تناول أدمغة الحيوانات طعامًا شهيًا في أجزاء من الصين. نحن نعلم أن تناول أدمغة الحيوانات يمكن أن يؤدي إلى أمراض مرتبطة بالبريون.

البريونات هي بروتينات مشوهة ومن المحتمل أن تكون معدية. لكن جسم الحيوان كله مليء بالبروتينات. ما الذي يجعل الدماغ مميزًا؟ (أو المعدية بشكل خاص؟)

سؤالي هو: لماذا تصاب بأمراض البريون من أكل أدمغة الحيوانات وليس أجزاء أخرى من الحيوان؟


فكرة أنك تصاب بأمراض بريونية مثل جنون البقر فقط عن طريق استهلاك الدماغ ليست صحيحة. يمكن أن يكون أي جزء من الحيوان المصاب يحتوي على أنسجة الجهاز العصبي أو الأنسجة اللمفاوية معديًا ، على الرغم من أنني أعتقد أن هذا مرتبط بالجرعة.

اقتباس من المنظمة العالمية لصحة الحيوان ، "جنون البقر. صحيفة معلومات عامة عن المرض" ([1]):

تتم معالجة المخاطر المرتبطة بالاستهلاك من خلال متطلبات الإزالة الروتينية لجميع الأنسجة العصبية واللمفاوية المرئية (مواد الخطر المحددة (SRMs)) من الذبائح أثناء معالجة الماشية وكذلك إزالة أي حيوانات مشتبه بها من السلسلة الغذائية البشرية.

يشار إلى التعامل المناسب مع الأنسجة العصبية واللمفاوية من الحيوانات المشتبه في مرض جنون البقر في المسالخ والمختبرات لتجنب التعرض العرضي (العين أو الفم الأنفي). تعتبر منتجات الألبان والحليب آمنة.

[1] http://www.oie.int/fileadmin/Home/eng/Media_Center/docs/pdf/Disease_cards/BSE-EN.pdf

منظمة OIE هي المكافئ الحيواني لمنظمة الصحة العالمية.


الدماغ كغذاء

يمكن للدماغ ، مثل معظم الأعضاء الداخلية الأخرى ، أو المخلفات ، أن يعمل كغذاء. الأدمغة المستخدمة للتغذية تشمل الخنازير والسناجب والأرانب والخيول والماشية والقرود والدجاج والأسماك والضأن والماعز. في العديد من الثقافات ، تعتبر أنواع مختلفة من الدماغ من الأطعمة الشهية.


عندما أكل الناس الناس ظهر مرض غريب

في عام 1962 ، طلب زعيم محلي في المرتفعات الشرقية لبابوا غينيا الجديدة من رجال فوري أن يوقفوا الشعوذة التي يعتقد أنها تقتل النساء والأطفال.

مجاملة شيرلي ليندنباوم

لم يعرف معظم العالم أي شخص يعيش في مرتفعات بابوا غينيا الجديدة حتى ثلاثينيات القرن الماضي ، عندما أدرك المنقبون عن الذهب الأستراليون الذين يجرون مسحًا للمنطقة أن هناك حوالي مليون شخص هناك.

عندما شق الباحثون طريقهم إلى تلك القرى في الخمسينيات من القرن الماضي ، وجدوا شيئًا مزعجًا. من بين قبيلة من حوالي 11000 شخص تسمى فور ، يموت ما يصل إلى 200 شخص سنويًا بسبب مرض لا يمكن تفسيره. أطلقوا على المرض كورو، وهو ما يعني "يرتجف" أو "يرتجف".

بمجرد ظهور الأعراض ، كان الزوال السريع. أولاً ، سيواجهون صعوبة في المشي ، وهي علامة على أنهم على وشك أن يفقدوا السيطرة على أطرافهم. سيفقدون أيضًا السيطرة على عواطفهم ، ولهذا أطلق عليها الناس اسم "الموت الضاحك". في غضون عام ، لم يتمكنوا من النهوض من الأرض أو إطعام أنفسهم أو التحكم في وظائفهم الجسدية.

الملح

تخبر العظام قصة اليأس بين الجياع في جيمستاون

كان العديد من السكان المحليين مقتنعين بأنها كانت نتيجة للشعوذة. أصاب المرض النساء البالغات والأطفال الذين تقل أعمارهم عن 8 سنوات. في بعض القرى ، لم يبقَ أي شابة تقريبًا.

تقول شيرلي ليندنباوم ، عالمة الأنثروبولوجيا الطبية بجامعة مدينة نيويورك: "لقد كانوا مهووسين بمحاولة إنقاذ أنفسهم لأنهم كانوا يعرفون من الناحية الديموغرافية أنهم على وشك الانقراض".

لكن ما سبب ذلك؟ استعصت هذه الإجابة الباحثين لسنوات. بعد استبعاد قائمة شاملة من الملوثات ، اعتقدوا أنها يجب أن تكون وراثية. لذلك في عام 1961 ، سافر Lindenbaum من قرية إلى قرية لرسم خرائط لأشجار العائلة حتى يتمكن الباحثون من تسوية المشكلة.

لكن ليندنباوم ، التي تواصل الكتابة عن الوباء ، عرفت أنه لا يمكن أن يكون وراثيًا ، لأنه أثر على النساء والأطفال في نفس الفئات الاجتماعية ، ولكن ليس في نفس المجموعات الجينية. عرفت أيضًا أنها بدأت في قرى في الشمال في مطلع القرن ، ثم انتقلت جنوبًا على مدى عقود.

كان لدى ليندنباوم حدس حول ما كان يحدث ، وتبين أنها على حق. كان لها علاقة بالجنازات. على وجه التحديد ، كان له علاقة بأكل الجثث في الجنازات.

في العديد من القرى ، عندما يموت شخص ما ، يتم طهيه واستهلاكه. لقد كان فعل حب وحزن.

كما وصف أحد الباحثين الطبيين ، "إذا تم دفن الجثة ، فإن الديدان تأكلها إذا تم وضعها على منصة تؤكل من قبل الديدان ، يعتقد فور أنه من الأفضل بكثير أن يأكل الجسد من قبل الأشخاص الذين يحبون المتوفى من الديدان. والحشرات ".

قامت النساء بإزالة المخ وخلطه بالسراخس وطبخه في أنابيب من الخيزران. شويوا النار وأكلوا كل شيء ما عدا المرارة. تقول ليندنباوم إن النساء البالغات هم من فعلوا ذلك في المقام الأول ، لأنه كان يُعتقد أن أجسادهن قادرة على إيواء وترويض الروح الخطرة التي ستصاحب الجثة.

تقول ليندنباوم: "لذلك ، أخذت النساء دور أكل الجثة وإعطائها مكانًا آمنًا داخل أجسادهن - ترويضها ، لفترة من الوقت ، خلال هذه الفترة الخطيرة من مراسم الجثث".

لكن النساء في بعض الأحيان ينقلن قطع العيد إلى الأطفال. يقول ليندنباوم: "وجبات خفيفة". تقول: "لقد أكلوا ما أعطته لهم أمهاتهم" ، حتى وصل الأولاد إلى سن معينة وخرجوا للعيش مع الرجال. "ثم قيل لهم ألا يلمسوا هذه الأشياء."

أخيرًا ، بعد حث الباحثين مثل Lindenbaum ، توصل علماء الأحياء إلى فكرة أن المرض الغريب ينبع من أكل الموتى. تم إغلاق القضية بعد أن قامت مجموعة في معاهد الصحة الوطنية الأمريكية بحقن دماغ بشري مصاب في الشمبانزي ، وشاهدت أعراض كورو تتطور في الحيوانات بعد أشهر. ووصفت المجموعة ، التي فازت بجائزة نوبل عن النتائج ، الفيروس بأنه "فيروس بطيء".

لكنه لم يكن فيروسًا - أو بكتيريا أو فطريات أو طفيليًا. لقد كان عاملًا معديًا جديدًا تمامًا ، لا يحتوي على مادة وراثية ، ويمكنه البقاء على قيد الحياة عند الغليان ، ولم يكن حياً.

كما وجدت مجموعة أخرى بعد سنوات ، كان مجرد بروتين ملتوي ، قادر على أداء المكافئ المجهري لخدعة عقل الجيداي ، وإجبار البروتينات الطبيعية الموجودة على سطح الخلايا العصبية في الدماغ على الالتواء مثلها تمامًا. إن ما يسمى بـ "البريونات" ، أو "الجسيمات المعدية البروتينية" ، قد يخطئ في نهاية المطاف ما يكفي من البروتينات لقتل جيوب من الخلايا العصبية في الدماغ ، تاركًا المخيخ مليئًا بالثقوب ، مثل الإسفنج.

كانت العملية غريبة للغاية لدرجة أن البعض قارنها بتحول الدكتور جيكل إلى السيد هايد: "نفس الكيان ولكن في مظهرين -" نوع "، غير ضار و" شرير "، قاتل".

الملح

عشاء إنسان نياندرتال: الرنة مع جانب من أكل لحوم البشر

من المحتمل أن يكون الوباء قد بدأ عندما أصيب شخص واحد في قرية فور بمرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع ، وهو اضطراب عصبي تنكسي شبيه بالكورو. وفقًا لمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها ، فإن حوالي واحد من كل مليون شخص في الولايات المتحدة يصابون بمرض كروتزفيلد_جاكوب -- الفرق هو أن الآخرين نادرا ما يتلامس مع الأنسجة البشرية المصابة.

على الرغم من أن مؤسسة فور أوقفت ممارسة الأعياد الجنائزية منذ أكثر من 50 عامًا ، إلا أن حالات الكورو استمرت في الظهور على مر السنين ، لأن البريونات قد تستغرق عقودًا لإظهار آثارها.

وفقًا لمايكل ألبرز ، الباحث الطبي في جامعة كيرتن في أستراليا الذي تتبع حالات كورو لعقود من الزمن ، توفي آخر شخص مصاب بكورو في عام 2009. واصل فريقه المراقبة حتى عام 2012 ، عندما تم الإعلان رسميًا عن انتهاء الوباء. وكتب في رسالة بالبريد الإلكتروني: "لقد تابعت بعض الحالات المشاع منذ ذلك الحين لكنها لم تكن كورو".

عندما زارت شيرلي ليندنباوم قرية ساوث فور في عام 2008 ، قال أحد الرجال بحماس ، "انظر كم عدد الأطفال لدينا الآن؟" مجاملة شيرلي ليندنباوم إخفاء التسمية التوضيحية

عندما زارت شيرلي ليندنباوم قرية ساوث فور في عام 2008 ، قال أحد الرجال بحماس ، "انظر كم عدد الأطفال لدينا الآن؟"

مجاملة شيرلي ليندنباوم

ولكن في حين أنها لا تزال نادرة ، فإن أمراض البريون المعدية لم تموت مع آخر حالة كورو ، كما اكتشفها الناس مرارًا وتكرارًا في العقود الأخيرة. طور الناس CJD متغيرًا بعد تناول لحوم الماشية المصابة بمرض جنون البقر. يقول الدكتور إرمياس بيلاي ، الباحث في مرض البريون بمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها ، إن هذا هو السيناريو الوحيد الذي يوجد فيه "دليل قاطع" على أن البشر يمكن أن يصابوا بمرض البريون بعد تناول اللحوم المصابة من نوع آخر.

لكنه يقول إنه لا يزال هناك الكثير من الأسئلة المفتوحة حول كيف ولماذا يصاب البشر بأمراض البريون.

على سبيل المثال ، لا يزال سبب امتلاك الحيوانات ، بما في ذلك البشر ، لهذه البروتينات في المقام الأول - Jekylls التي يمكن تحويلها بسهولة إلى Hydes. إحدى الفرضيات الرائدة ، تم وصفها مؤخرًا في المجلة طبيعة سجية، هو أنها تلعب دورًا مهمًا في الطبقة الواقية حول الأعصاب.

ولكن هذا هو السؤال الأكبر ، كما يقول بيلاي: "كم عدد هذه الأمراض التي تقفز فعليًا الأنواع وتؤثر على البشر؟"

أظهر كورو أن الناس يمكن أن يصابوا بمرض البريون من أكل الأشخاص المصابين. أظهر مرض جنون البقر أن الناس يمكن أن يصابوا بمرض البريون من أكل بقرة مصابة. ولكن ماذا عن أمراض البريون الأخرى في الحيوانات الأخرى؟ هل يمكن ، على سبيل المثال ، أن يمرض الصيادون من أكل الغزلان المصابة؟ هذا ما يحاول الباحثون في أمريكا الشمالية ، بما في ذلك بيلاي ، اكتشافه الآن.

يقول بيلاي: "مرض الهزال المزمن في أمريكا الشمالية ينتشر بسرعة". يتسبب المرض في إصابة الغزلان البرية والأيائل بالجوع حتى الموت. "في أوائل عام 2000 ، كان لدينا حوالي ثلاث ولايات أبلغت عن CWD في البرية في الغزلان والأيائل. اليوم ، هذا الرقم هو 21."

يقول بيلاي إن المرض "مقلق قليلاً" لأنه ، على عكس مرض جنون البقر وكورو ، حيث تتركز البريونات المعدية في الدماغ وأنسجة الجهاز العصبي ، في حيوان مصاب بمرض الهزال المزمن ، تظهر البريونات غير المطوية في جميع أنحاء الجسم . يمكن العثور عليها حتى في اللعاب والبراز والبول ، مما قد يفسر كيفية انتشار المرض بسرعة كبيرة بين الغزلان البرية والأيائل.

يعمل مركز السيطرة على الأمراض مع سلطات الصحة العامة في وايومنغ وكولورادو لمراقبة الصيادين بحثًا عن علامات مرض البريون.

يقول بيلاي: "لسوء الحظ ، نظرًا لأن هذه الأمراض لها فترات حضانة طويلة ، فليس من السهل مراقبة انتقال العدوى". ويقول إنه وزملاؤه لم يعثروا بعد على أي دليل على أن الصيادين التقطوا مرض الهزال المزمن من لحوم الحيوانات البرية المصابة.


اضطراب نادر في الدماغ

مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) هو اضطراب عصبي تقدمي يؤثر على حوالي 1 من كل مليون شخص كل عام في جميع أنحاء العالم ، وفقًا للمعاهد الوطنية للصحة (NIH). قال تشين لـ Live Science إنه "مرض منهك" يتطور بسرعة وعادة ما يؤدي إلى الوفاة في غضون عام واحد من التشخيص. لا يوجد علاج او علاج.

ينتج المرض عن بروتينات البريون التي تطوي بشكل غير طبيعي ، مما يؤدي إلى إصابات في الدماغ.

هناك ثلاثة أشكال لمرض كروتزفيلد جاكوب (CJD): نوع موروث ، وآخر يأتي من التعرض لأنسجة مصابة من الدماغ أو الجهاز العصبي (يشمل هذا الشكل vCJD) ، ونوع واحد "متقطع" ولا يبدو أن له سبب وراثي أو بيئي.

النوع المتقطع هو الأكثر شيوعًا ، وهو مسؤول عن 85 بالمائة من الحالات ، وفقًا للمعاهد الوطنية للصحة.

نظرًا لأن CJD نادر جدًا ، تفاجأ الأطباء في Rochester Regional Health عندما حدثت أربع حالات مشتبه بإصابتها بالمرض في المستشفى خلال فترة ستة أشهر ، من نوفمبر 2017 إلى أبريل 2018. هذا الرقم أعلى من المتوقع بناءً على عدد السكان من منطقة روتشستر ، التي يبلغ عدد سكانها حوالي مليون شخص ، قال المؤلف المشارك في الدراسة الدكتور جون هانا ، وهو أيضًا طبيب مقيم في روتشستر الإقليمي للصحة.

دفع هذا العدد الكبير من حالات CJD المشتبه بها تشين وهانا وزملائه إلى إجراء مراجعة لحالات CJD المشتبه بها التي حدثت في مستشفياتهم في الفترة من 2013 إلى 2018. (تم تحديد خمس حالات ، لكن اثنتين من هذه الحالات الخمس كانت نتيجة اختبارهما سلبية لمرض كروتزفيلد جاكوب).

وذلك عندما صادف الأطباء حالة مرتبطة بأدمغة السنجاب. أشارت الاختبارات إلى أن هذه كانت حالة "محتملة" من داء كروتزفيلد جاكوب بسبب اكتشاف التصوير بالرنين المغناطيسي والاختبار الذي أظهر بروتينات معينة في السائل النخاعي للمريض ، والتي غالبًا ما تشير إلى المرض.

ومع ذلك ، لا يمكن تأكيد مرض كروتزفيلد جاكوب إلا باختبار أنسجة المخ في تشريح الجثة عند الوفاة. على الرغم من وفاة المريض بعد تشخيصه ، يعمل تشين وزملاؤه للوصول إلى سجلاته الطبية لمعرفة ما إذا تم تأكيد مرض كروتزفيلد جاكوب أثناء تشريح الجثة. إذا كان الأمر كذلك ، فإن مثل هذا التأكيد سيكون غير معتاد للغاية ، فقد تم الإبلاغ عن أربع حالات مؤكدة من داء كروتزفيلد جاكوب في الولايات المتحدة ، وفقًا لمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها.

كشفت مراجعة الحالات الخمس عن نتيجة مثيرة للقلق: غالبًا ما كان تشخيص الحالة يتأخر في حالة واحدة ، بعد مرور حوالي أسبوعين قبل أن يشتبه الأطباء في إصابة المريض بمرض كروتزفيلد_جاكوب. في هذه الحالة ، خضعت المريضة ، وهي امرأة تبلغ من العمر 65 عامًا ، لعملية فصادة البلازما ، وإجراء لتصفية الدم ، وجراحة في أمراض النساء قبل تشخيصها.

يعد التشخيص السريع لمرض كروتزفيلد جاكوب مهمًا ، لأن البريونات المعدية يمكن أن تلوث المعدات المستخدمة مع المرضى المصابين بالمرض ، وقد ينقل هذا الحالة إلى الآخرين إذا لم يتم تنظيف الجهاز بشكل صحيح.

قد يتأخر التشخيص ، جزئيًا ، لأن مرض كروتزفيلد جاكوب نادر وليس "على رأس عقل الطبيب" عند تقييم المريض ، كما أخبر حنا Live Science. بالإضافة إلى ذلك ، بمجرد أن يشتبه الأطباء في مرض كروتزفيلد ياكوب ويطلبون اختبار السائل الدماغي الشوكي ، عادة ما يستغرق الأمر حوالي أسبوعين للحصول على نتائج الاختبار.

وقال حنا إن التقرير يسلط الضوء على حاجة الأطباء إلى مراعاة تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب وضرورة أن يكون لدى المستشفيات "سياسات للسيطرة على العدوى عندما يتعلق الأمر بمرض كروتزفيلد جاكوب".


جين البريون

في مرحلة ما تم العثور على الجين الذي يرمز لبروتين البريون. أين؟ في المضيف. أي أن جين البريون - جين بروتين البريون - هو جين مضيف طبيعي. عندما يصاب الخروف بمرض البريون (سكرابي) ، فإن الجين الخاص بالأغنام الخاص بكود بروتين البريون لأي بروتين بريون جديد يتم إنتاجه.

تم إجراء اختبار مباشر يوضح أهمية جين البريون المضيف لمرض البريون مع الفئران ، حيث يكون من السهل & quot حذف جين معين. الفئران التي تفتقر إلى جين بروتين البريون لا يمكن أن تصاب بالبريونات. (تمت مناقشة الطريقة المستخدمة لصنع مثل هذا الفأر & quotknockout & quot بإيجاز في صفحة BITN التكنولوجيا الحيوية الزراعية (الأطعمة المعدلة وراثيًا) والعلاج الجيني - مقدمة.)

العثور على جين البريون يحل مشكلة واحدة في لغز البريون. البروتين لا يتكاثر ذاتيًا حقًا. يتم ترميزه بواسطة جين ، جين طبيعي - في الواقع ، بواسطة جين مضيف. وبالتالي ، فإن سمة نموذج البريون التي تحدت بشكل خطير فهمنا المشترك للجينات والبروتينات لم تعد مشكلة. يتحول الانتباه الآن إلى مسألة كيفية تحول هذا البروتين المضيف & quottoxic & quot ، وكيف يمكن أن يكون شكله السام معديًا.

إذن ما هو الغرض الطبيعي لجين البريون هذا في خلاياك؟ أعطى العمل مع الفئران التي تفتقر إلى هذا الجين (أعلاه) دليلًا: بدت تلك الفئران طبيعية تمامًا. بمعنى أنه يبدو أن جين البريون ليس له دور طبيعي - فهو غير أساسي. ومع ذلك ، قد لا تكون هذه هي القصة الكاملة. يتم حفظ جين البريون بشكل كبير بين الثدييات ، مما يشير إلى وجوده لسبب ما. وهناك تقارير عن وجود اختلافات طفيفة بين الفئران مع وبدون جين البريون الطبيعي. على وجه الخصوص ، هناك دليل على أن بروتين البريون الطبيعي متورط في تنظيم النوم. (من المثير للاهتمام ، أن أحد أمراض البريون لدى البشر ينطوي على نوم غير طبيعي.) وبالتالي في هذه المرحلة ، لا نعرف حقًا ما هو بروتين البريون الطبيعي ، ومن الممكن حتى أنه غير ضروري. سنعود إلى هذه النقطة عندما نناقش القابلية الجينية - والمقاومة - للبريونات.

تقدم ورقة بحثية نُشرت في نوفمبر 2007 دليلاً على دور الشكل الطبيعي لبروتين البريون. يقترحون أنه متورط في الاستجابات المناعية على وجه التحديد ، فقد أظهروا أن بروتين البريون الطبيعي يعمل على التحكم في الفيروسات القهقرية الداخلية. سيكون من المثير للاهتمام أن نرى كيف تصمد هذه النتيجة ، وما هي آثارها. الورقة البحثية هي: M Lotscher et al ، يتحكم بروتين البريون المستحث في الفيروسات القهقرية التي تنشط المناعة في طحال الماوس. بلوس واحد 2 (11): e1158 ، 11/7/07. الورقة مجانية على الإنترنت على: http://www.plosone.org/article/info٪3Adoi٪2F10.1371٪2Fjournal.pone.0001158.

شادو. يؤدي عمل جديد إلى رؤية جديدة لدور جين البريون. تم العثور على جين آخر مرتبط بجين البريون يسمى Shadoo. والنتيجة الرئيسية هي أن فقدان كل من جين Shadoo والجين البريون مميت ، في حين أن فقدان أحدهما وحده ليس كذلك. يشير هذا إلى أن لدينا بروتينين مرتبطين بوظيفة متداخلة ، يمكن لأحدهما تعويض الآخر - على الرغم من أنه ربما يكون غير كامل. ستفتح هذه النتيجة طرقًا جديدة لدراسة وظيفة البريون. الورقة الجديدة هي: R Young et al ، البريون أو بروتين Shadoo ذي الصلة مطلوب من أجل التطور الجنيني المبكر للفأر. رسائل FEBS 583: 3296-3300 ، 9/14/09.


استنتاج

تمت السيطرة على أمراض البريون الحيوانية بخلاف سكرابى وداء CWD عن طريق سحب مصدر التلوث من النظام الغذائي للحيوانات. ومع ذلك ، فإن مرض سكرابي وداء CWD من الأوبئة ذاتية الاستدامة وتتطلب السيطرة عليهما تطوير علاجات يمكن أن تمنع الانتشار الخلوي للعدوى أو انتشار البريونات [22]. لم يتم ملاحظة أي حالة إصابة بمرض البريون من باكستان حتى الآن. لقد أجرينا مؤخرًا تحليل الأبقار PRNP في 236 ماشية باكستانية تمثل 7 سلالات مختلفة. تشير النتائج إلى أن الماشية الباكستانية أكثر مقاومة وراثيًا لمرض جنون البقر مقارنة بالماشية الأوروبية (بيانات غير منشورة).


اكتشاف "مفاجئ" حول مرض الهزال المزمن

يستمر مرض الدماغ المعدي الذي يقتل الغزلان والأيائل والموز في البرية وفي "المزارع الأسيرة" في مطاردة الأرض ، وتوسيع نطاقه ليشمل 23 ولاية ومقاطعتين كنديتين منذ أن تم التعرف عليه لأول مرة في غزال البغل الأسير في منشأة أبحاث كولورادو في عام 1967.

يُعرف باسم مرض الهزال المزمن ، أو CWD ، وقد حير العلماء لعقود. من أين أتت ، ولماذا تنتشر عبر المناظر الطبيعية؟ ما هي المخاطر الصحية التي قد تشكلها على البشر الذين يأكلون أجزاء من الحيوانات المصابة؟ وهل يمكن أن تصاب به الماشية من الغزلان والأيائل والموز المصابة ، وبالتالي إدخالها في السلسلة الغذائية للإنسان؟

الأيائل البقرة مع أعراض مرض الهزال المزمن. الائتمان: الدكتور تيري كريجر ، قسم الأسماك والألعاب في وايومنغ ، وتحالف أمراض الهزال المزمن.

فتحت الأبحاث الحديثة ، التي تم تمويلها بشكل أساسي من قبل المعاهد الوطنية للصحة ، الباب أمام أحد أسباب انتشار هذا المرض - وهو مستوطن بالفعل في مساحة كبيرة من الأرض في شمال شرق كولورادو وجنوب شرق وايومنغ.

وفقًا للباحثين في مركز العلوم الصحية بجامعة تكساس في هيوستن (UTHealth) ، يمكن لنباتات العشب ربط وامتصاص ونقل البريونات المعدية. لماذا هذا مهم للغاية يتطلب بعض الفهم لماهية البريونات.

تعتبر البريونات أصغر بكثير من البكتيريا ، وهي بروتينات مفردة لا يمكن تدميرها من خلال "استراتيجيات القتل" النموذجية مثل الحرارة الشديدة أو الضوء فوق البنفسجي.

قال كلاوديو سوتو ، دكتوراه ، باحث في الصحة في جامعة UTH ومؤلف رئيسي لمقال حول هذا الموضوع نُشر في 26 مايو 2015 ، في Cell Reports ، "مع البريونات ، لا شيء من هذا القبيل يعمل".

هذه العوامل المعدية القائمة على البروتين تسبب التنكس الإسفنجي المميز للدماغ ، مما يؤدي إلى الهزال والسلوك غير الطبيعي وفقدان وظائف الجسم والموت. على هذا النحو ، فهم مسؤولون عن مجموعة من الأمراض المميتة يشار إليها باسم الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي (TSE). تضم المجموعة ما يسمى بمرض البقرة & # 8220mad & # 8221 (التهاب الدماغ الإسفنجي البقري ، أو جنون البقر) في الماشية ، والسكراب في الأغنام ، ومرض كروتزفيلد جاكوب المتغير في البشر ، والذي وفقًا لمنظمة الصحة العالمية ، كان "بقوة" مرتبطة "بتناول منتجات لحوم البقر الملوثة بأنسجة الجهاز العصبي المركزي ، مثل النخاع الشوكي والدماغ ، من أبقار مصابة بمرض جنون البقر.

قام فريق سوتو بتحليل الاحتفاظ بـ CWD وبروتينات البريون المعدية الأخرى وإصابتها في جذور وأوراق القمح التي تم تحضينها بمواد ملوثة بالبريون. اكتشفوا أنه حتى الكميات المخففة للغاية من المادة يمكن أن تلتصق بالجذور والأوراق. ومن هناك ، قاموا بإطعام الهامستر بعشب القمح ، الذي أصيب بالمرض.

وجد الفريق أيضًا بروتينات البريون المعدية في النباتات التي تعرضت للبول والبراز من الهامستر والغزلان المصابة بالبريون.

بالإضافة إلى ذلك ، وجد الفريق أن النباتات يمكنها امتصاص البريونات من التربة الملوثة ونقلها إلى أجزاء مختلفة من النبات. من خلال القيام بذلك ، يمكن للمصانع أن تعمل كناقل لـ CWD.

وقال سوتو إن هذا يعني أن النباتات قد تلعب دورًا مهمًا في تلوث البريون البيئي والانتقال الأفقي للمرض. (يحدث الانتقال الأفقي عندما ينتقل عامل معدي بين أفراد من نفس النوع.)

يعرف العلماء بالفعل أن بريونات CWD ​​هذه جيدة في الارتباط بالتربة ، وخاصة التربة القائمة على الطين ، ويمكن أن تستمر هناك. وقال سوتو إنه عندما تم حقن بعض التربة التي دفن فيها حيوان ميت في حيوانات الأبحاث بعد عدة سنوات من دفنها ، أصيبت الحيوانات المحقونة بمرض البريون.

ثم أصبح السؤال: هل يمكن لهذه البريونات أن تلتصق بالنباتات؟

توزيع مرض الهزال المزمن في أمريكا الشمالية ، مايو 2015. Credit: US Geological Survey.

قال: "من المدهش أننا وجدنا أنها ترتبط بالنباتات بكفاءة عالية". "والأكثر إثارة للدهشة ، أن النباتات المصابة بالبريونات كانت قادرة على نقل المرض عندما تم إطعام الحيوانات النباتات الملوثة."

يحذر سوتو من أن هناك احتمالًا جيدًا بأن البريونات تتراكم تدريجياً في البيئة.

قال: "علينا توخي الحذر بشأن المخاطر المحتملة لهذا". "نحن بحاجة إلى اتخاذ الاحتياطات."

مرة أخرى ، هذه البريونات ثابتة. على سبيل المثال ، في عام 1985 عندما حاول قسم الحياة البرية في كولورادو التخلص من CWD من منشأة بحثية عن طريق معالجة التربة بالكلور ، وإزالة التربة المعالجة ، وتطبيق معالجة إضافية بالكلور قبل ترك المنشأة شاغرة لأكثر من عام ، لم تنجح في القضاء على CWD من المنشأة.

"الطبيعة السيئة لهذا المرض"

قال مات دنفي ، منسق تحالف أمراض الهزال المزمن أخبار سلامة الغذاء أن نتائج البحث الجديدة حول النباتات العشبية توفر وثائق معملية وتجريبية تعلقها البريونات على النباتات.

وقال: "إنه يسلط الضوء على الطبيعة السيئة لهذا المرض والتحدي الذي يكمن في إدارته على المناظر الطبيعية". "من الصعب احتوائه ، خاصة عندما ينتشر عبر التربة أو على النباتات. لم نتمكن من القضاء عليه في المناظر الطبيعية المعروفة بأنها مصابة ".

وأشار إلى أن الحيوان المصاب يمكن أن يفرز المرض أكثر من عام (عن طريق البول والبراز). ويمكن لجسمه المتحلل أن يصيب التربة وبالتالي النباتات.

ماذا عن البشر؟

هل يمكن للإنسان الذي يأكل لحم الغزلان أو الأيائل أو لحم الأيل من الحيوانات المصابة بمرض CWD الحصول على نوع بشري من مرض الدماغ هذا؟ هذا ليس سؤالًا بعيد المنال بالنظر إلى الصلة القوية بين مرض جنون البقر ومرض كروتزفيلد جاكوب المتغير في البشر.

وفقًا للجدول الزمني لمركز سلامة الأغذية لمرض جنون البقر ، فإن أول تشخيص لمرض جنون البقر باعتباره مرضًا جديدًا في الماشية ، على غرار مرض سكرابي في الأغنام ، حدث في عام 1986. وفي أوائل التسعينيات ، قالت الحكومة البريطانية إن المرض لا يمثل أي تهديد. بالنسبة للبشر - أن الماشية كانت "مضيفًا مسدودًا".

ولكن في عام 1995 ، توفي ثلاثة أشخاص بسبب مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير. في العام التالي ، أعلنت الحكومة البريطانية أن مرض جنون البقر يمكن أن ينتقل بالفعل إلى البشر. بعد ذلك ، تم تدمير 4.5 مليون رأس من الماشية.

قال خبراء الثروة الحيوانية إن الأبقار من المحتمل أن تكون أصيبت بمرض جنون البقر من أكل الخراف المفروم المصابة بمرض سكرابي ، وهو أيضًا مرض دماغي يسببه البريون. شعر الكثير من الناس الذين اعتقدوا أن الأبقار نباتية بالرعب عندما علموا أن أبقار البقر كانت تتغذى في الواقع على حيوانات ميتة وفضلات الدجاج.

مع الإبلاغ عن حالات الشكل البشري لمرض جنون البقر من دول أخرى ، بما في ذلك الولايات المتحدة واليابان ، أصدرت الحكومات في جميع أنحاء العالم حظراً على تغذية أي شيء للماشية يحتوي على مواد معدية ، مثل تلك الموجودة في الحبل الشوكي والأدمغة. فرض العديد حظر استيراد لحوم الأبقار من البلدان التي لديها حالات مرض جنون البقر.

بالنسبة إلى CWD وأي مخاطر على البشر ، يقول التحالف إنه لا يوجد حاليًا دليل قوي على أن البشر يمكن أن يحصلوا عليه من الغزلان أو الأيائل أو الموظ. يتفق معظم الباحثين مع ذلك. وفقًا للمجموعة ، فإن الأمراض (BSE و CWD) "مختلفة تمامًا. & # 8221

كما راعت منظمة الصحة العالمية ، مشيرة إلى أنه بعد مراجعة المعلومات العلمية المتاحة ، فإن استنتاجها هو أنه "لا يوجد حاليًا دليل على أن CWD يمكن أن ينتقل إلى البشر."

ومع ذلك ، يشير التحالف إلى أن مسؤولي الصحة العامة يوصون بتجنب تعرض الإنسان للعامل المعدي CWD حيث تواصل الوكالات تقييم أي مخاطر صحية محتملة.

وأضاف دنفي أن وايومنغ قامت بدراسة استمرت 13 عامًا حيث تم وضع الأبقار في حظائر الغزلان المصابة بشدة بمرض CWD ، ولم يُصاب أي من الأبقار بالعدوى.

استعرضت المراكز الأمريكية لمكافحة الأمراض والوقاية منها (CDC) السجلات السريرية ودراسات علم الأمراض لثلاث حالات متفرقة من مرض كروتزفيلد جاكوب في 1997-1998 لدى البالغين الشباب الذين أكلوا لحم الغزال ، وفشلت تلك المراجعة في العثور على صلة سببية بـ CWD.

كان الأمر نفسه صحيحًا بالنسبة للحالات الأخرى التي تنطوي على أشخاص تناولوا لحم الغزلان أو الأيائل ، على الرغم من أن تقرير مركز السيطرة على الأمراض يحتوي على كلمات التحذير هذه: احتمال انتقال CWD إلى البشر ".

وأشار التقرير أيضًا إلى أنه "نظرًا لطول فترة الحضانة المرتبطة بأمراض البريونات ، فمن المحتمل أن تتطلب النتائج السلبية المقنعة من الدراسات المختبرية الوبائية والتجريبية سنوات من المتابعة".

سيوافق سوتو. قال إنه على الرغم من عدم وجود حالات مؤكدة للعدوى في البشر من CWD ، يجب على الجمهور أن يعرف أنه "احتمال يجب استكشافه".

قال: "لا أريد إخافة الناس ، لكن هذه البريونات (CWD) تتراكم ، والبريونات لها فترة حضانة طويلة - أحيانًا تصل إلى 30 إلى 40 عامًا في البشر."

نصائح لسلامة الغذاء

زوج من غزال البغل في مونتانا.

ينصح مركز السيطرة على الأمراض (CDC) الصيادين بأنه "لتقليل مخاطر التعرض لعامل CWD ، & # 8221 يجب عليهم & # 8220 التشاور مع وكالات الحياة البرية في الولاية لتحديد المناطق التي يحدث فيها CWD ومواصلة اتباع النصائح المقدمة من وكالات الصحة العامة والحياة البرية. & # 8221

تنصح الوكالة أيضًا الصيادين بتجنب أكل لحوم الغزلان والأيائل التي تبدو مريضة أو تكون نتيجة اختبار CWD إيجابية. يجب أن يرتدوا القفازات عند تلبيس الجثث في الميدان ، وإزالة العظام من لحم الحيوان ، وتقليل التعامل مع أنسجة المخ والحبل الشوكي. كإجراء احترازي ، يجب عليهم تجنب تناول أنسجة الغزلان والأيائل المعروفة بإيواء عامل CWD (على سبيل المثال ، الدماغ والحبل الشوكي والعينين والطحال واللوزتين والعقد الليمفاوية) من المناطق التي تم تحديد CWD فيها.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب على الصيادين غسل أيديهم وأدواتهم جيدًا بعد الانتهاء من التجهيز الميداني ، ويجب أن يطلبوا معالجة حيواناتهم بشكل فردي ، دون إضافة لحوم الحيوانات الأخرى إلى لحوم حيواناتهم.

أثناء التواجد في الحقل ، يجب أن يبحث الصيادون عن الحيوانات النحيفة بشكل غير عادي والتي تظهر سلوكًا مثل صعوبة المشي ، وكذلك أولئك الذين يتصرفون بطريقة ترويض حول البشر والسماح لشخص ما بالاقتراب منهم. يجب الإبلاغ عن مثل هذه الظروف إلى وكالة الحياة البرية التابعة للدولة.

قال دنفي إن الصيادين في معظم مناطق CWD مطالبون بتحويل رؤوس أي غزال أو إلك أو حيوان يقتلونه حتى يمكن فحصه بحثًا عن علامات CWD.

وأشار إلى أن "الصيادين يساعدون بشكل كبير في توفير المراقبة لوكالات الحياة البرية".

تحظر بعض الولايات أيضًا "الاصطياد والتغذية" ، والتي قد تتضمن وضع الملح للحيوانات لأن ذلك يغري الغزلان أو الأيائل أو الموظ على التجمع في منطقة ، والتي بدورها يمكن أن تجعلها أكثر عرضة للإصابة بمرض CWD. أيضًا ، تختبر العديد من الولايات الغزلان أو الأيائل التي قتلت بواسطة السيارات في المقام الأول لأن الحيوانات ذات CWD ​​المتقدم معرضة بشكل خاص لهذا النوع من الحوادث.

مزارع أسيرة

ذكر وأنثى موس في مزرعة في السويد.

ليس الصيادون فقط هم من يمكن أن يتعرضوا لـ CWD. هناك العديد من "المزارع الأسيرة" في الولايات المتحدة وأماكن أخرى حيث تربى الغزلان والأيائل من أجل لحومها وقرونها وجلودها. في بعض الحالات ، يتم حبس الحيوانات في مناطق مسيجة كبيرة في المزارع أو المزارع حتى يتمكن الصيادون من دخولها وإطلاق النار عليها.

قال دنفي: "إنها صناعة ضخمة".

تباع اللحوم والمنتجات الأخرى محليًا وخارجيًا. لكن يجب اتخاذ الاحتياطات. في عام 2008 ، تم بيع لحم الأيائل في سوق مزارع & # 8217s في لونغمونت ، كولورادو ، وقد تم العثور عليه من الأيائل الأسيرة المصابة بـ CWD.

لكن CWD يمكن أيضًا أن تكون مستوطنة في بعض القطعان البرية ، وعلى الرغم من أن الدول جربت طرقًا مختلفة "للقضاء عليها" ، لم ينجح شيء ، على الرغم من إحراز تقدم في مراقبتها.

قال دنفي: "من المحتمل أن نضطر إلى التعامل مع هذا (CWD) إلى الأبد". "ربما لن يكون هناك حل سحري على الإطلاق. الحقيقة هي أنك لن تحصل على كل الحيوانات المصابة في المناظر الطبيعية ".

ومع ذلك ، فإن الدول التي ليس لديها CWD تتخذ تدابير لمحاولة إبقائها خارج دولتها.

قالت كريستين مانسفيلد ، طبيبة بيطرية للحياة البرية في وزارة الأسماك والحياة البرية بولاية واشنطن أخبار سلامة الغذاء في التسعينيات ، أصدرت واشنطن تشريعات تحظر معظم مزارع الغزلان والأيائل وتفرض لوائح صارمة على استيراد الغزلان أو الأيائل أو الموظ.

قالت: "نحن محظوظون للغاية لأنهم فعلوا ذلك". "ربما كان أفضل شيء يمكن أن نفعله. أعتقد أنه من خلال وجود هذه القواعد ، قللنا من مخاطر جلب CWD إلى الدولة ".

وعلى الرغم من أن بعض الولايات التي لديها مزارع أسيرة لم تجد أي حالات من CWD في الحيوانات البرية ، قال مانسفيلد أن الحيوانات غالبًا ما تهرب من هذه المزارع.

على الرغم من غياب CWD في ولايتها ، قالت مانسفيلد إن مسؤولي الحياة البرية يعرفون أنهم بحاجة إلى "إبقاء آذانهم على الأرض". يقومون بفحص أي تقارير عن الحيوانات المريضة ويبقون على علم بمكان وجود المرض. لحسن الحظ ، لم يتم الإبلاغ عنه في الولايات المجاورة أو كولومبيا البريطانية في الشمال.


لا يعني ذلك أنني أفكر في تجربته ، ولكن هل أكل لحوم البشر غير صحي؟

"حاول أحد تعداد السكان مرة واحدة اختبار لي. أكلت كبده مع بعض الفاصوليا وطبق تشي آن تي اللذيذ ". بشرتي تزحف عندما أسمع هذه الكلمات المشينة تهرب من لسان زلق الدكتور هانيبال ليكترالقاتل المتسلسل الخيالي آكلي لحوم البشر من فيلم "صمت الحملان"كما هو تفاصيل دوافعه الشنيعة في أكل الإنسان. إن رؤية ليكتر وهو يشبع نفسه بالآخرين من نوعه تجعلني أتساءل عن مدى صحة ذلك.

Cannibalism, the act of a species eating a member of its own kind, is believed to go as far back as prehistoric times in humans, and to have occurred all over the globe at one point or another. The Korowai tribe, which resides on the isolated island of Fiji southeastern Papua, is among the few tribes believed to still consume human flesh. So why is cannibalism not a more common practice, only occurring amid ancient or remote cultures, in times of desperation and starvation, or in our grisly fantasies? Other than the social stigma of cannibalism and, you know, the murder part, there is another important reason why consuming human flesh is not a universal practice: it can be deadly.

Prion diseases, a group of uncommon and deadly brain diseases, can be spread by eating the contaminated flesh of humans or other animals. The human brain is more contaminated with prions than other body parts, though bone marrow, the spinal cord and the small intestine also contain these fatal brain-eating malformations. Prion diseases occur when the prion protein misfolds, causing a cascade of misfolding prion proteins that clump in the brain and damage or destroy nerve cells, creating sponge-like holes. Current examples include kuru and Creutzfeld-Jacob disease in humans, and mad cow disease in animals, both of which cause brain deterioration, loss of motor control and ultimately death.

In the early 20 th century, a kuru epidemic devastated the Fore, a tribe of cannibals in the eastern highlands of Papua New Guinea. The kuru epidemic was linked to a Fore ritual of feasting on the brains of the dead. In the mid-1950s, Australian authorities banned these feasts. After this, the incidence of kuru declined, and no new cases have cropped up in people born since the ban.

For a while, researchers even believed that cannibalism was a driving force in human evolution . In a widely publicized 2003 study in the journal علم, genetic researchers at University College London came upon a surprising finding while studying surviving members of the Fore who had not been afflicted by the kuru epidemic. These geneticists found that cannibalism may be more common than we initially thought: They proposed that we may, in fact, all be descendants of cannibals.

While these findings were quite provocative, prompting new ideas about our relationship with our fellow humans, scientists soon rejected the results of the علم دراسة. In a 2006 study published by the journal Genome Research, researchers at Pompeu Fabra University in Barcelona, Spain, reported that the علم study was riddled with data collection bias and that cannibalism did not have a strong influence throughout human history. With new genetic data, researchers found that there was no selective force driving the presence of a particular prion protein (PRNP) gene. In other words, the data indicated no evidence that prion diseases or cannibalism significantly influenced human evolution.

Outside of isolated instances of cannibalism, there are also dire circumstances in which eating the flesh of our dead kin may seem necessary. In times of famine, like in China in the late 1960s and North Korea in recent years, people were so desperate from extreme food shortages that they engaged in cannibalistic practices. In times of tragedy, cannibalism has also been known to occur, but the health effects are rarely touched upon. The book Alive by Piers Paul Read, and the movie based on that book, popularized the real-life story of Nando Parrado and fellow Uruguayan rugby players who after a plane crash in 1972 were stranded in the Andes mountains and forced to eat their friends to survive. The book and movie dealt with the taboos of cannibalism in the face of starvation and deathin this instance, the survival of the remaining crash victims was dependent upon eating the flesh of their dead comrades. Neither the book nor the movie, however, mentions any of the survivors getting sick after ingesting their friends.

While cannibalism has been practiced for various reasons, humans seem to generally avoid eating each other. Not only is the idea of eating the brains of another human being unappetizing, it can also make you very sick.

At least now I can be comforted that the likes of Hannibal Lecter are probably poisoning themselves while feasting on their dinner.


More Than 30 Years Since Their Discovery, Prions Still Fascinate, Terrify and Mystify Us

Prions–the name comes from “proteinaceous infectious particle”–were big news in the 1980s, when it became clear that these proteins caused disease. But more than 30 years after they were discovered, we’re still figuring them out.

المحتوى ذو الصلة

On this day in 1997, American biologist Stanley B. Prusiner received the Nobel Prize in medicine for his discovery of prions, “an entirely new genre of disease-causing agents,” in the words of the Nobel committee. But even though Prusiner’s work started in 1972, by 2017 we still only sort of understand prions.

You’ve probably heard of these infectious proteins in the context of brain diseases like mad cow disease (technical name: bovine spongiform encephalopathy). Humans can also get prion diseases, such as Creutzfeldt-Jacob disease and the rare Kuru, which was transmitted by the Fore people’s custom of eating their deceased as part of funerary rituals. These diseases, which are collectively known as transmissible spongiform encephalopathies, are only the best-understood part of the prion picture.

“Prions are distorted versions of normal proteins found in human and animal brain and other tissues,” explains Colorado State University’s Prion Research Center. “These distorted (‘misfolded’) proteins damage brain cells, leading to fatal dementias akin to human Alzheimer’s and Parkinson’s diseases.”

When normal proteins in your brain–for some reason that’s not fully understood–misfold, “they turn into contagious pathogens that recruit any other prions they come into contact with, grouping together in clumps that damage other cells and eventually cause the brain itself to break down,” writes Fiona MacDonald for ScienceAlert.

& # 8220. Technically speaking, proteins shouldn't be able to infect other proteins–they're not alive, after all–and scientists have never really been able to explain the behaviour of prions–hence their reputation as the weirdest molecules ever,”  she writes.

We’re still trying to figure out how normal proteins fold into prions and what causes them to do so, although there have been a number of advances in recent years. Among them, Alzheimer’s and Parkinson’s have recently been linked to prions. Scientists have suggested that these brain diseases are caused by similar protein folding and it has been suggested that they should be called “prionoid” diseases–similiar to TSEs, but not transmissible (that we know of.)

Today the study of prions is a fascinating branch of medicine, but the fact that someone found prions at all is pretty amazing. When Prusiner started work on them, it had been established that Creutzfeldt-Jakob, kuru and a sheep disease called scrapie could be transmitted by infected brains, but nobody knew what caused it. It took ten years for him to isolate a single protein that seemed to be the culprit then it took even longer to achieve any kind of scientific consensus. Prusiner is now the director of the Institute for Neurogenerative Diseases at the University of California, San Francisco. He has continued to work on prion diseases.

About Kat Eschner

Kat Eschner is a freelance science and culture journalist based in Toronto.


Infectious Proteins

Prions – proteinaceous infectious particles – are misshapen or mis-folded proteins which, when introduced into your tissues, can induce your normal proteins to assume the mis-folded state. Although they are not viruses, prions behave like viruses in that they can serve as templates to trigger a chain reaction of prion formation in your tissues, most notably in your brain. A February 2004 review in the German journal "Gesundheitswesen" states that scrapie, a prion-based disease in sheep, was first described in 1750. A similar disorder in cows was described around 1850, and Kuru, or Creutzfeldt-Jacob disease, was first reported in cannibalistic humans in the 1920s.


How a tribe who ate their dead relative's brains can help us understand Alzheimer's

The Fore people, a once-isolated tribe in eastern Papua New Guinea, had a long-standing tradition of mortuary feasts — eating the dead from their own community at funerals. Men consumed the flesh of their deceased relatives, while women and children ate the brain. It was an expression of respect for the lost loved ones, but the practice wreaked havoc on the communities they left behind. That’s because a deadly molecule that lives in brains was spreading to the women who ate them, causing a horrible degenerative illness called “kuru” that at one point killed 2 percent of the population each year.

The practice was outlawed in the 1950s, and the kuru epidemic began to recede. But in its wake it left a curious and irreversible mark on the Fore, one that has implications far beyond Papua New Guinea: After years of eating brains, some Fore have developed a genetic resistance to the molecule that causes several fatal brain diseases, including kuru, mad cow disease and some cases of dementia.

The single, protective gene is identified in a study published Wednesday in the journal Nature. Researchers say the finding is a huge step toward understanding these diseases and other degenerative brain problems, including Alzheimer’s and Parkinson’s.

موصى به

The gene works by protecting people against prions, a strange and sometimes deadly kind of protein. Though prions are naturally manufactured in all mammals, they can be deformed in a way that makes them turn on the body that made them, acting like a virus and attacking tissue. The deformed prion is even capable of infecting the prions that surround it, reshaping them to mimic its structure and its malicious ways.

The prions’ impact on their hosts is devastating and invariably fatal. Among the Fore, the prions riddled their victims’ brains with microscopic holes, giving the organ an odd, spongy texture. In cattle, prions cause mad cow disease — they are responsible for the epidemic in Britain of the late ’80s and ’90s that required hundreds of thousands of cattle to be destroyed. They have been linked to a bizarre form of fatal insomnia that kills people by depriving them of sleep. And they’re the source of the degenerative neurological disorder Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), characterized by rapid dementia, personality changes, muscle problems, memory loss and eventually an inability to move or speak.

The vast majority of prion-diseases are “sporadic,” seemingly appearing without cause. But a lead author of the Nature study, John Collinge, said in an interview with Nature that a portion of cases are inherited from one’s parents, and an even smaller percentage are acquired from consuming infected tissue. Variant CJD, often called the “human mad cow disease,” is caused by eating beef from infected cows.

The seven Alzheimer's risk factors

1 /7 The seven Alzheimer's risk factors

The seven Alzheimer's risk factors

Hypertension

The seven Alzheimer's risk factors

التدخين

The seven Alzheimer's risk factors

بدانة

The seven Alzheimer's risk factors

Low Educational attainment

The seven Alzheimer's risk factors

داء السكري

The seven Alzheimer's risk factors

كآبة

The seven Alzheimer's risk factors

Too little exercise

Prions are especially insidious because there’s no way of stopping them, science writer D.T. Max, author of a book on prions and fatal familial insomnia, told NPR in 2006. In the hierarchy of pathogens, they’re even more elusive and difficult to quash than a virus. They can’t be treated with antibiotics or radiation. Formalin, usually a powerful disinfectant, only makes them more virulent. The only way to clean a prion-contaminated object is with massive amounts of extremely harsh bleach, he said. But that technique isn’t helpful in treating a person who has already been infected.

The study by Collinge and his colleagues offers a critical insight into ways that humans might be protected from the still-little-understood prions. They found it by examining the genetic code of those families at the center of the Fore’s kuru epidemic, people who they knew had been exposed to the disease at multiple feasts, who seemed to have escaped unscathed.

When the researchers looked at the part of the genome that encodes prion-manufacturing proteins, they found something completely unprecedented. Where humans and every other vertebrate animal in the world have an amino acid called glycine, the resistant Fore had a different amino acid, valine.

“Several individuals right at the epicenter of the epidemic, they have this difference that we have not seen anywhere else in the world,” Collinge told Nature.

That minute alteration in their genome prevented the prion-producing proteins from manufacturing the disease-causing form of the molecule, protecting those individuals from kuru. To test whether it might protect them from other kinds of prion disease, Collinge — the director of a prion research unit at University College London — and his team engineered the genes of several mice to mimic that variation.

موصى به

When the scientists re-created the genetic types observed in humans — giving the mice both the normal protein and the variant in roughly equal amounts — the mice were completely resistant to kuru and to CJD. But when they looked at a second group of mice that had been genetically modified to produce only the variant protein, giving them even stronger protection, the mice were resistant to every prion strain they tested — 18 in all.

“This is a striking example of Darwinian evolution in humans, the epidemic of prion disease selecting a single genetic change that provided complete protection against an invariably fatal dementia,” Collinge told Reuters.

The Fore aren’t the only people to demonstrate prion resistance. More than a decade ago, Michael Alpers — a specialist on kuru who has studied the Fore since the 1960s and was a co-author of the Nature study — conducted similar research on prion protein genes in humans worldwide. In a study published in Science, he found that people as far-flung as Europe and Japan exhibited the genetic protection, indicating that cannibalism was once widespread and that prehistoric humans probably dealt with waves of kuru-like epidemics during our evolution.

But the gene found in the Fore is special because it seems to render mutant prion-producing proteins (the kind that would be passed down from one’s parents, causing inherited prion diseases) incapable of producing any kind of prion whatsoever. It also stops the wild-type protein — the phenotype that most people have — from making malformed prions.

Scientists say that the benefits of this discovery don’t stop at prion diseases, which are relatively rare — only about 300 cases are reported each year in the United States. According to Collinge, the process involved in prion diseases — prions changing the shape of the molecules around them and linking together to form long chains called “polymers” that damage the brain — is probably responsible for the deadly effects of all kinds of degenerative brain illnesses: Alzheimer’s, Parkinson’s and dementia chief among them.

According to the World Health Organization, there are 47.5 million people worldwide living with dementia. An additional 7.7 million are diagnosed each year.

If Collinge and his colleagues can understand the molecular mechanisms by which prions do their work — and how the prion-resistant gene stops them — they might better understand the misshapen proteins that are afflicting millions with those other degenerative brain illnesses.

Eric Minikel, a prion researcher at the Broad Institute in Cambridge, Mass., who was not involved in the study, was impressed by the finding.

“It is a surprise,” he told Nature. “This was a story I didn’t expect to have another chapter.”

Copyright: Washington Post


شاهد الفيديو: هل البشر حيوانات لاحمة ام عاشبة أنظر صندوق الوصف (كانون الثاني 2022).